Il Dottor Scalzulli, Ematologo presso la Divisione di Ematologia e Trapianto di Cellule Staminali Emopoietiche IRCCS di San Giovanni Rotondo, offre la sua esperienza pluriennale nel campo della piastrinopenia autoimmune condividendo considerazioni e consigli relativi allo stile di vita e alla gestione del tempo libero per le persone affette da ITP.
Ci può dare dei numeri relativi all’incidenza della malattia?
La ITP viene considerata una malattia ematologica rara. I dati conosciuti sull’incidenza risentono di errori legati al metodo di raccolta ma mediamente viene stimata tra 1.3 e 3.9 per 100.000 persone/anno. Se consideriamo solo pazienti con piastrine inferiori a 50.000 mmc l’incidenza si attesta su 2.25 per 100.000 persone/anno.
I dati più attendibili pubblicati nel 2022 sull’European Journal Haematology vengono da registri del Nord Europa: 2.8 in Danimarca, 1.8 in Svezia, 2.1 in Norvegia 3.9 in Inghilterra. L’età media dei pazienti varia tra i 56 e i 60 anni. Nella popolazione pediatrica invece la ITP ha una incidenza stimata di 3-7 nuovi casi per 100.000 persone/anno con un picco intorno ai 5 anni. Dai dati del registro inglese United Kingdom Adult Immune Thrombocytopenia (UKITP) risulta inoltre che circa la metà dei pazienti adulti con ITP non necessita di trattamenti nel corso del follow-up.
Ci sono attualmente studi in corso sulla patologia nel suo centro?
Attualmente presso la nostra Divisione abbiamo in corso due studi:
- Studio GIMEMA ITP 0918 Registro Italiano sulla Trombocitopenia Immune dell’adulto, retrospettivo e prospettico con l’obiettivo primario di conoscere gli outcome di sicurezza ed efficacia di pazienti con ITP attiva, secondo i differenti trattamenti e le linee di trattamento.
- Studio GIMEMA ITP 1021 Thrombocytopenia (ITP) and COVID-19, studio nazionale retrospettivo e prospettico sull’incidenza e decorso dell’infezione da COVID-19 in pazienti ITP già diagnosticata, in corso o di nuova diagnosi; valutazione dell’impatto della pandemia da COVID-19 sulla gestione della ITP.
Nella sua esperienza quale aspetto della patologia impatta di più sulla vita del paziente?
La cura del paziente con ITP non può prescindere dalla conoscenza del suo vissuto, del contesto sociale e dello stato emozionale e di come la malattia, i sintomi e i trattamenti farmacologici impattano su questi aspetti. Dagli studi pubblicati emerge anche come tra medici e pazienti non sempre vi sia una coincidenza di valutazione dell’importanza di questi aspetti e questo non permette complessivamente un miglioramento della qualità di vita (QoL) indipendentemente dall’efficacia dei trattamenti. La maggior parte dei pazienti vive con l’ansia di ottenere una normalizzazione dell’emocromo e oltre la metà si preoccupa per la fluttuazione del numero delle Piastrine, mentre molti temono l’improvvisa comparsa di emorragie tanto da portare a una forte limitazione della vita di relazione, dei viaggi e dell’attività lavorativa. Al contrario, per i medici gli obiettivi principali da raggiungere sono il miglioramento della QoL e la prevenzione delle emorragie.
Ci sono degli accorgimenti da mettere in pratica nella vita quotidiana di questi pazienti?
L’aspetto più importante resta sempre quello di non limitarsi alla cura della malattia ma di dedicare il giusto tempo in ambulatorio per ascoltare e comprendere i bisogni e le preoccupazioni dei pazienti senza “minimizzarli” (patient-centric approach). Ricordiamoci sempre che la ITP, pur non essendo una malattia tumorale, porta con sé un notevole carico emozionale che influisce negativamente sulla vita dei pazienti. Bisogna sempre cercare di ridurre al minimo gli effetti negativi del trattamento (cortisonici per lungo tempo) enfatizzando l’efficacia e la tollerabilità dei nuovi farmaci oggi a disposizione. Il paziente deve essere incoraggiato a continuare a svolgere le proprie attività lavorative, di relazione e gli hobby senza limitazioni assolute ma consigliando quando necessario semplici accorgimenti come quello a volte di evitare il rischio di traumi maggiori. In alcuni casi abbiamo anche valutato con il paziente la possibilità di ricevere un supporto psicologico specialistico. Nelle donne in età fertile generalmente la gravidanza crea ansia e incertezza. Nel nostro centro in corso di counseling spieghiamo che la ITP raramente costituisce una controindicazione ad intraprendere una gravidanza e che con una attenta gestione multidisciplinare si riducono sia i rischi per la madre che per il feto.
Come è consigliabile approcciarsi all’attività sportive dopo la diagnosi?
Gli studi pubblicati in merito a questo argomento sono stati fatti prevalentemente su pazienti adolescenti. In uno di questi studi (Pediatr Blood Cancer 2015) è stato sottolineato come le limitazioni della pratica sportiva impattino negativamente sulla QoL e sulla vita di relazione dei pazienti. Gli autori hanno suddiviso gli sport rispetto al “contatto” in Alto Rischio, Moderato Rischio e Basso Rischio per eventi emorragici e hanno concluso come in assoluto l’attività sportiva vada incoraggiata e adattata al singolo paziente. Un ruolo importante in questo ambito può essere esercitato da un caregiver specie nella popolazione di pazienti con età superiore ai 60-65 anni che ha più bisogno di essere seguita in queste attività utili per curare la forma fisica e contrastare l’isolamento.
In che modo il caregiver può fare da ponte tra paziente e medico?
Prendersi cura di una persona con ITP, specialmente se si è un familiare, è importantissimo se teniamo conto di come i pazienti vivono questa condizione tra alti e bassi dal punto di vista sia fisico che emotivo. Il ruolo del caregiver è indispensabile laddove, come accade per il nostro Centro, afferiscono pazienti provenienti da zone geograficamente distanti. Queste figure, oltre che fungere da accompagnatori per i pazienti meno autonomi, svolgono un ruolo fondamentale nel controllare l’aderenza alle terapie (pazienti anziani con polifarmacia), che siano rispettati i giusti tempi per i controlli ematochimici, per l’approvvigionamento dei farmaci presso le Farmacie Territoriali e in ultimo ma non di secondaria importanza possono aiutare il medico a comprendere meglio i bisogni non espressi adeguatamente dal malato (es. sottovalutazione dei sintomi e come questi impattano sulla QoL).
Molte persone affette da ITP si sentono limitate per quanto riguarda la gestione del tempo libero, come ad esempio la pianificazione di viaggi o esperienze. Che consiglio darebbe a riguardo?
Come già indicato per la gravidanza, non vi sono controindicazioni assolute per lo svolgimento delle normali attività della vita quotidiana che al contrario devono essere fortemente incoraggiate anche facendo leva sulla efficacia, sicurezza e tollerabilità delle terapie oggi a nostra disposizione. Per quanto riguarda i viaggi si richiede cautela solamente quando la malattia è in fase acuta e sintomatica con una conta piastrinica ancora non stabilizzata. Per gli altri pazienti, specialmente se il viaggio porta a essere molto distanti e per più giorni dal Centro in cui si è seguiti, è buona norma solo parlarne con l’Ematologo di riferimento, controllare l’emocromo in prossimità della partenza, essere sicuri di avere una quantità adeguata di farmaco che si assume e dotarsi di farmaci per le emergenze (es. cortisonici). Per viaggi all’estero per lungo tempo è necessario conoscere le norme per eventuale accesso alle strutture sanitarie ed eventualmente stipulare opportune polizze assicurative. In sintesi possiamo dire che il paziente con ITP non ha particolari motivi per rinunciare a una vita il più possibile simile a quella delle persone sane, tenendo conto solamente di piccoli e semplici accorgimenti di buon senso.
