Il Dottor Carlo Dufour, Direttore Dipartimento Emato-Oncologia, IRCCS, G.Gaslini di Genova, condivide nozioni e considerazioni relative all’impatto della ITP sullo stile di vita, in particolare in età pediatrica, in termini di percorso scolastico-formativo e vita sociale.
Quali sono i fattori scatenanti di questa patologia?
Il trigger più frequente della ITP è un episodio infettivo (più spesso una virosi), talvolta anche decorso in maniera non evidente; possibile, sebbene meno frequente, il riscontro post-vaccinazione. In alcuni di questi casi vi è una sottostante disregolazione immunitaria come fattore predisponente di cui la ITP può essere la manifestazione rivelatrice.
Ci sono delle differenze nella sua manifestazione nell’adulto rispetto al bambino?
L’esordio della piastrinopenia nel bambino è possibile a qualsiasi età, ma il picco di incidenza è tra i 2 e i 5 anni, con una leggera prevalenza nel sesso maschile. Nel bambino, generalmente, l’esordio è brusco con un bassissimo numero di piastrine (spesso <20.000) e la presenza di petecchie ed ecchimosi, ematomi cutanei e di sanguinamenti mucosi. La maggior parte dei casi di ITP nel bambino ha andamento auto-limitante con una risoluzione entro i 12 mesi; tuttavia, in circa il 20-30% dei casi la malattia può diventare cronica, con possibili ricadute più o meno frequenti.
Nell’adulto, invece, l’età più colpita è >65 anni, l’esordio è più graduale con piastrine spesso intorno alle 50.000, sovente asintomatico o paucisintomatico (ad esempio con riscontro di sanguinamento gengivale dopo lavaggio dei denti) ed è maggiore il rischio di cronicizzazione.
C’è una familiarità? È ereditaria?
Le ITP “classiche” non sono ereditarie. Le forme secondarie ad altri disordini possono invece essere ereditarie/familiari. In particolare nelle forme che insorgono sullo sfondo di una disregolazione immunitaria può esservi una familiarità per dis/autoimmunità.
In che modo il percorso scolastico-formativo potrebbe essere negativamente influenzato dalla patologia?
Per il bambino, il percorso scolastico e formativo risente certamente della patologia, in particolare a causa delle necessarie assenze ripetute da scuola (così come dal lavoro per gli adulti) per controlli periodici in ospedale o per ricoveri per terapie di recupero in caso di recidiva con conseguente perdita della continuità formativa (o lavorativa).
In che modo il caregiver può fare da ponte tra paziente e medico?
Il ruolo del caregiver è sicuramente molto importante. Questo può fare da ponte tra paziente e medico, ad esempio: assicurando la compliance alla terapia, accompagnando il paziente alle visite, aiutandolo nella gestione delle acuzie, prevenendo i traumi, nonché offrendo sostegno psicologico nell’affrontare le problematiche legate alla patologia.
In base alla sua esperienza, quali sono i principali limiti che un paziente affronta in termini di relazioni sociali/affettive?
Sicuramente il dover rinunciare ad alcune attività ludico-sportive incompatibili in casi di conta piastrinica ridotta oppure per eccessiva fatigue; il rischio di isolamento sociale/emarginazione per stigma della malattia; la paura o i timori di riacutizzazioni o che un incidente o un trauma possa avere gravi conseguenze; il sentirsi diversi dai coetanei; il sentirsi malati, affaticati, arrabbiati e imbarazzati per gli effetti secondari dei trattamenti (ad esempio l’adolescente in terapia steroidea).
Quali sono state le conquiste degli ultimi anni?
TPO-RAs, rituximab, immunomodulatori. Tutti rappresentano una valida alternativa alla splenectomia in pazienti con ITP sintomatici e non responsivi ai trattamenti di primo livello. Un’altra conquista degli ultimi anni in termini di ITP è il miglioramento della diagnostica per distinguere forme primitive da forme secondarie a un disordine/disregolazione immunitaria più ampia.
Quali buone pratiche seguire dopo la diagnosi per convivere al meglio con la malattia?
Seguire le indicazioni fornite dal Centro da cui si è presi in carico. Prestare attenzione all’eventuale comparsa di petecchie e/o emorragie improvvise. Dare molta importanza alla compliance alle terapie. Seguire le indicazioni e i suggerimenti forniti dal Centro curante anche per quanto riguarda le possibili restrizioni nella attività ludico-sportive. La ITP non dovrebbe essere un ostacolo alla vita del bambino, è però necessario evitare sport che implicano contatti e scontri fisici.
Cosa la affascina/incuriosisce di più di questa patologia?
La sua possibilità di auto-risoluzione, la non concordanza che talora si riscontra fra la conta piastrinica e l’aumentato rischio emorragico. Mi affascina anche il fatto che l’ ITP può essere una prima spia di un disordine immunologico sottostante e consentire così diagnosi più precoce e più precisa.
