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La porpora è una lesione cutanea che si manifesta con eruzioni di macchie rosse sulla superficie cutanea, di dimensione variabile tra i 2 e i 10 millimetri.

Questa condizione di solito rappresenta il sintomo di una malattia: per questo, è fondamentale che sia un medico a esaminare le macchie, per determinare la loro natura e fornire una diagnosi accurata.

Quando la porpora è legata a una bassa conta piastrinica, ci si può trovare di fronte a una rara forma di malattia autoimmune della coagulazione, chiamata Trompocitopenia Immune (ITP): questa patologia, infatti, a volte si manifesta anche con la comparsa di petecchie ed ecchimosi sulla pelle.

Cos'è la Porpora?

La porpora è una lesione cutanea causata da uno stravaso ematico per rottura dei capillari  che determina la formazione di piccoli ematomi sulla superficie cutanea con diametro variabile.

Questa condizione ha meccanismi e cause diverse secondo la conta piastrinica: in caso di alterazione e diminuzione delle piastrine si parla di porpora trombocitopenica, altrimenti di porpora non trombocitopenica, che può rappresentare vari disturbi.

Porpora: Aspetto e Parti del Corpo Coinvolte

L’aspetto della porpora è caratterizzato da chiazze arrossate, piccoli ematomi che di solito hanno dimensioni variabili tra i 2 e i 10 millimetri, alcune volte superiori: se la dimensione è più piccola, di 1-2 millimetri, le lesioni vengono chiamate petecchie, altrimenti ecchimosi.

Per capire se le macchie rosse sulla cute sono porpora o derivano da un’infiammazione, si può applicare pressione sull’area interessata: se la colorazione rossastra non scompare momentaneamente, allora si è di fronte al primo caso, mentre nel secondo caso la pressione cutanea provoca una scomparsa momentanea dell’eruzione.

Le parti del corpo coinvolte possono essere diverse in base alle cause della porpora: parte inferiore delle gambe, glutei, addome inferiore, arti superiori, area testicolare, viso.

Tipi di Porpora: Petecchie, Ecchimosi ed Ematomi

La porpora si manifesta con eruzioni cutanee di diversa dimensione: petecchie, ecchimosi ed ematomi.

Le petecchie sono piccole lesioni cutanee di dimensione di 1-2 millimetri, causate da emorragie circoscritte: non sono palpabili e sono causate dalla fuoriuscita di globuli rossi dai vasi sanguigni verso la cute.
Appaiono in gruppo e a volte si uniscono per formare le ecchimosi.

Le ecchimosi sono di dimensione maggiore rispetto alle petecchie, variano di grandezza e forma e sono sempre causate dallo stravaso ematico a livello cutaneo.

Gli ematomi sono ecchimosi palpabili di forma circolare, spesso causate da un trauma. Di solito, sono piccole emorragie dolorose che hanno dimensione di 1 centimetro o superiore.

Nella forma acuta della Trombocitopenica Idiopatica (ITP), per esempio, possono essere presenti ematomi causati anche da traumi lievi, mentre manifestazioni di ecchimosi si possono presentare su pazienti affetti da porpora senile, causati dalla fragilità dei vasi sanguigni.

Quali sono le cause della porpora?

La Porpora da Trombocitopenia è caratterizzata da un basso numero di piastrine nel sangue.

Può essere sintomo della Trombocitopenia Immune (ITP), patologia associata a una bassa conta piastrinica e a manifestazioni emorragiche, oppure può trattarsi della porpora trombotica trombocitopenica (TPP), patologia che danneggia piastrine e globuli rossi, causando trombocitopenia (carenza di piastrine) e anemia.

Nella porpora non trombocitopenica, le eruzioni cutanee sono presenti, ma i livelli di piastrine non vengono alterati.

In questa tipologia, determinata da disordini vascolari, possiamo distinguere diversi tipi di porpora cutanea, ad esempio:

  • Porpora senile, dovuta alla fragilità dei vasi sanguigni dopo i 50 anni
  • Porpora di Henoch-Schonlein, HSP, che colpisce soprattutto i bambini e si manifesta con eruzioni cutanee causate dall’infiammazione di piccoli vasi sanguigni
  • Porpora come sintomo di altre patologie come amiloidosi, lupus eritematoso, artrite reumatoide, ipertensione, infezioni, emangioma
  • Quando le macchie rosse si presentano sotto stress e ansia, invece, si parla di porpora psicogena (Sindrome di Gardner-Diamond).

Come si effettua la diagnosi della porpora?

Le macchie rosse causate dalla porpora sono facilmente distinguibili dalle altre eruzioni cutanee, è consigliabile sempre procedere attraverso un’analisi del sangue per conoscere ed esaminare la conta piastrinica.

In presenza di piastrinopenia (ovvero con una conta piastrinica minore di 150.000/mmc/ microlitro di sangue), il medico procederà con ulteriore raccolta di informazioni della persona in cura, indagini cliniche e di laboratorio per giungere alla diagnosi che nel caso della ITP sarà di esclusione.

Cure e trattamento della porpora cutanea

Il trattamento della porpora della pelle varia in base alla sua causa poiché le macchie cutanee possono derivare da condizioni diverse, per cui i trattamenti necessari per questa malattia sono differenti.

In alcuni casi, è sufficiente monitorare la situazione senza effettuare trattamenti, mentre in altri, possono essere necessarie cure utili a ridurre l’attività del sistema immunitario e ripristinare i livelli piastrinici.

Per la porpora non trombocitopenica, il trattamento può avvenire tramite assunzione di vitamine, terapie antibiotiche, farmaci antidepressivi o ansiolitici (porpora psicogena), cicli di corticosteroidi, trasfusioni.

Se invece si è affetti da ITP, il medico effettuerà una valutazione personalizzata sulla condizione del paziente e proporrà una terapia idonea, generalmente basata sull’assunzione di farmaci che agiscono sul sistema immunitario, aumentando il numero di piastrine quale primo approccio alla malattia. A seconda della risposta a questa prima linea di terapia, ai pazienti che non rispondono, verranno presi in considerazione altri approcci:

  • agonisti del recettore della trombopoietina (TPO)
  • interventi chirurgici come la rimozione della milza.

Per conoscere la natura della porpora della pelle, la migliore terapia e le cure più idonee, è consigliabile rivolgersi sempre a uno specialista.

Fonti:

  1. What is purpura, and how can you treat it? - Medical News Today
    https://www.medicalnewstoday.com/articles/311725#what-is-purpura
  2. Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, Portable Signs and Symptoms. 2008; 463-467
    https://www.google.it/books/edition/Portable_Signs_and_Symptoms/gU4Lfsess6cC?hl=it&gbpv=1
  3. Porpora trombotica trombocitopenica – Manuale MSD
    https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/ematologia-e-oncologia/trombocitopenia-e-disfunzioni-piastriniche/porpora-trombotica-trombocitopenica?query=porpora
  4. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura – NIH (national Heart, Lung and Blood Institute)
    https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura