ITP e diatesi emorragica: quando mi devo preoccupare?
Poiché le piastrine sono deputate esclusivamente a interrompere un sanguinamento attivo, è importante porre attenzione alle manifestazioni muco-cutanee per definire la gravità della piastrinopenia, e quindi la necessità di intervento terapeutico. Bisogna infatti ricordare che non ha senso porre attenzione solo al numero di piastrine, ma anche alla clinica, poiché in caso di ITP il corpo produce una maggiore quantità di piastrine giganti o anche dette piastrine giovani Quindi pur essendo le manifestazioni emorragiche spontanee più frequenti quando le piastrine sono < 20.000/mm3, l’entità e la gravità della diatesi emorragica non sono direttamente proporzionali al numero di piastrine.
Ora vediamo nello specifico le dimensioni delle piastrine e la gravità delle piastrine giganti:
- Dimensioni 1-3 μm normale
- Dimensione > 4 μm macrotrombocita
- Dimensione > 7 μm piastrina gigante
I trombociti giovani sono più grandi, quelli più vecchi sono più piccoli; inoltre, se il numero di trombociti è elevato le piastrine sono più piccole, mentre se il numero è ridotto sono più grandi. Questo significa che l’organismo tende a mantenere stabile la massa trombocitica più che il numero di trombociti. Le piastrine giganti ricorrono soprattutto in patologie maligne come nelle neoplasie mieloproliferative e nella sindrome mielodisplastica e per questo motivo vanno monitorate frequentemente.
Grado di sanguinamento
Per valutare il grado delle manifestazioni emorragiche è importante fare riferimento a scale riconosciute a livello internazionale (bleeding score con gravità di grado da 0 a 4) nelle quali vengono riportate l’entità e le sedi di sanguinamento. Pertanto in base alla localizzazione e all’estensione delle manifestazioni emorragiche, la ITP si può distinguere in:
- forme asintomatiche o paucisintomatiche (grado 0-1), caratterizzate da poche petecchie sparse ed ecchimosi lievemente più estese rispetto all’abituale, senza necessità di alcun tipo di approccio medico
- forme con sintomatologia intermedia (grado 2), caratterizzate da numerose petecchie ed ecchimosi sul corpo (cosiddetto “bambino bagnato”) e possibili episodi di diatesi mucosa (epistassi, gengivorragia) a risoluzione spontanea o con l’ausilio dell’acido tranexamico entro pochi minuti
- forme con sintomatologia grave (grado 3-4), caratterizzate da importanti e numerose manifestazioni emorragiche cutanee e mucose con grave compromissione d’organo che necessitano di trattamento medico e farmacologico (NB: queste forme rappresentano solo il 0,5% dei casi di pazienti con PTL < 20.000/mm3)
Grado di preoccupazione
Di seguito delle definizioni per capire come gestire la preoccupazione in relazione all’entità delle manifestazioni emorragiche:
- grado di preoccupazione nullo (o molto limitato): è possibile continuare a svolgere la propria abituale quotidianità senza necessità di valutazione clinica e intervento medico
- grado di preoccupazione limitato: è importante essere sempre monitorati clinicamente avvisare il medico referente che valuterà se è necessario un eventuale controllo clinico in base all’evoluzione della sintomatologia
- grado di preoccupazione elevato: recarsi tempestivamente presso il centro di riferimento (se distante presso il più vicino pronto soccorso) per effettuare una valutazione clinica
Considerazione finale
La ITP, come tutte le malattie croniche, necessita che pazienti e caregiver siano adeguatamente informati su quali siano i segni ed i sintomi meritevoli di una valutazione medica precoce. Il rischio altrimenti è che venga compromessa seriamente la qualità di vita. La ITP non è una malattia grave, ma è fastidiosa ed è fondamentale che sia ben accettata affinché sia intrapreso il miglior progetto di cura che comprende anche la convivenza con minimi segni e/o sintomi muco-cutanei.
Le informazioni riportate in questa sezione hanno una finalità esclusivamente informativa e non intendono sostituire una corretta relazione tra paziente e medico; è pertanto opportuno consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista per la formulazione di una corretta diagnosi o l’indicazione di un eventuale programma terapeutico adeguato.