Quale strategia terapeutica adottare per la cura della piastrinopenia autoimmune?

Con quali sintomi si manifesta la piastrinopenia?

La piastrinopenia immune è una malattia che si può presentare in maniera molto variegata sia dal punto di vista dei sintomi emorragici, sia per quanto riguarda l’andamento della conta piastrinica agli esami di laboratorio. In alcuni casi l’esordio può essere acuto con riscontro di un calo repentino della conta piastrinica nell’arco di poco tempo (anche pochissimi giorni) mentre in altre situazioni la conta piastrinica può scendere in maniera più lenta e graduale, anche nell’arco di settimane o mesi. Non è infrequente per il medico vedere per la prima volta pazienti che hanno un riscontro di riduzione delle piastrine già da alcuni anni.

Anche dal punto di vista clinico le manifestazioni emorragiche possono essere molto diverse spaziando da pazienti con pochi o assenti sintomi emorragici (limitate emorragie cutanee o sanguinamenti mucosi) ad altri che presentano fin dall’esordio dei sanguinamenti molto importanti. Proprio per questo una persona può arrivare al riscontro di piastrinopenia per la comparsa di sintomi emorragici o in altri casi invece in maniera del tutto casuale in corso di esami del sangue di controllo.

Cosa fare in caso di insorgenza di sintomi?

In entrambe le situazioni (comparsa di sintomi emorragici o riscontro casuale) è necessario confrontarsi il prima possibile con il proprio medico curante per instaurare un corretto percorso di diagnosi.

Quando la piastrinopenia è considerata grave?

In linea generale il numero delle piastrine correla con il rischio di emorragie spontanee. Si considera una piastrinopenia severa con un aumento significativo del rischio emorragico quando le piastrine scendono sotto le 20-30.000/mmc e ancora di più quando sono inferiori alle 10.000/mmc. Questa però non rappresenta una regola ferrea dato che possono esserci pazienti con sanguinamenti anche con valori di piastrine superiori.

Rischio emorragico e valutazione globale del paziente

Bisogna infatti ricordare che il rischio emorragico è correlato anche ad altri fattori come, ad esempio:

• l’età (i pazienti anziani hanno tendenzialmente maggiori manifestazioni emorragiche rispetto ai pazienti giovani)
• l’attività lavorativa
• lo stile di vita
• le malattie concomitanti
• le terapie farmacologiche in atto (in particolare i farmaci antinfiammatori, gli antiaggreganti e anticoagulanti), che possono incrementare notevolmente il rischio di emorragia.

La valutazione del paziente con piastrinopenia deve quindi tener conto di tutti questi aspetti per prendere la decisione terapeutica migliore per il singolo paziente.

Quando iniziare la terapia per la piastrinopenia?

Normalmente nel paziente con piastrinopenia immune si sceglie di iniziare un trattamento quando le piastrine sono inferiori alle 20-30.000/mmc. Questo perché è sotto tale soglia che il rischio di emorragie spontanee aumenta. In alcuni casi però si può decidere di iniziare anche per valori di piastrine più alti se sono presenti sanguinamenti di rilievo o se le caratteristiche del paziente lo richiedono (ad esempio se svolge lavori ad alto rischio emorragico o se ha bisogno di iniziare/proseguire terapie antiaggreganti o anticoagulanti). È quindi importante per il medico che decide il trattamento tenere in considerazione tutti gli aspetti del paziente e non solo il valore di laboratorio.

Monitoraggio delle piastrine senza terapia: la vigile attesa

In alcuni casi le piastrine possono mantenersi stabilmente sopra i valori di allerta (20-30.000/mmc). In questi casi, soprattutto se non ci sono sintomi o disturbi particolari, il medico può decidere di monitorare periodicamente il valore delle piastrine senza eseguire alcuna terapia. Sebbene questa situazione possa esser vissuta talora con ansia bisogna ricordare che ogni terapia farmacologica porta con sé degli effetti benefici ma allo stesso tempo anche dei possibili effetti avversi. Proprio per questo motivo è importante iniziare il trattamento quando vi è una reale indicazione o necessità senza farsi guidare dall’ansia o dal proposito errato di avere per forza un valore di piastrine normale. Ovviamente la valutazione del paziente con piastrinopenia immune è un processo dinamico e segue le molteplici variazioni che possono incorrere nella vita di una persona (nuovi sintomi, nuove attività lavorative, nuovi farmaci, necessità di interventi chirurgici o altre procedure mediche…).

Fasi temporali della piastrinopenia e decisioni terapeutiche

La piastrinopenia immune riconosce tre fasi:

• Fase acuta: esordio della malattia
• Fase persistente: quando la malattia dura da più di tre mesi ma meno di 12
• Fase cronica: quando la malattia dura da più di un anno

Ognuna di queste fasi può avere un approccio terapeutico diverso.

Conclusioni: a chi rivolgersi?

La piastrinopenia immune può presentarsi con varie modalità, dai quadri più eclatanti a quelli più insidiosi e silenziosi. È importante quindi fare affidamento al proprio medico curante in primis e successivamente allo specialista ematologo per fare i passi corretti per giungere alla diagnosi e decidere il momento corretto per iniziare un trattamento specifico.