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La diagnosi della trombocitopenia immune (ITP) è tuttora una diagnosi di esclusione, che viene formulata in un individuo con piastrinopenia non associata ad altre anomalie del sangue e a malattie compresenti. Si basa su un’anamnesi mirata (cioè la raccolta delle informazioni sul paziente), esame obiettivo (visita) e valutazione dello striscio di sangue periferico.

Di seguito sono riportate le indagini cliniche e di laboratorio, differenziate tra quelle indispensabili e quelle di utilità non dimostrata:

Valutazione di base (da effettuare in ogni nuovo paziente):

  • Storia del paziente
  • Storia familiare
  • Esame fisico
  • Esame emocromocitometrico e reticolocitemia
  • Striscio del sangue periferico
  • Misurazione immunoglobuline
  • Esame del midollo osseo (solo in determinati pazienti selezionati)
  • Gruppo sanguigno (Rh)
  • Test diretto da Coombs #
  • Helicobacter pylori
  • HIV
  • HCV

Test potenzialmente utile nei management

  • Anticorpi contro le glicoproteine piastriniche
  • Anticorpi antifosfolipidi (compresi lupus anticoagulante e anticardiolipina)
  • Anticorpi anti-tiroide e funzione tiroidea
  • Test di gravidanza nelle donne potenzialmente fertili
  • Anticorpi antinucleo
  • PCR virale per parvovirus e CMV

Test il cui beneficio è incerto o non provato

  • TPO
  • Piastrine reticolate
  • PalgG
  • Tempo di sanguinamento
  • Studio di sopravvivenza delle piastrine
  • Complemento sierico

Sebbene ogni paziente rappresenti un caso a sé isolato, i soggetti con frequenti e abbondanti sanguinamenti ed ecchimosi anomali sono possibilmente affetti da trombocitopenia immune. Essi sono i primi da dover sottoporre a conta piastrinica. Tuttavia può succedere che la diagnosi del morbo di Werlhof venga confermata solo in seguito di esami del sangue accurati e in soggetti che neppure presentano fenomeni di ecchimosi o sanguinamenti eccessivi.

Le ITP secondarie, pari a circa il 20%, sono associate ad altre malattie (per esempio autoimmuni, linfoproliferative, neoplastiche, immunodeficienze) o all’uso di farmaci.1,2 La maggior parte di esse si accompagna a lupus eritematoso sistemico (5%) e, una netta minoranza (1%), a infezione da Helicobacter pylori.1,2

La ricerca della causa dell’ITPè fondamentale per una corretta diagnosi del morbo di Werlhof (o ITP) dato che alcuni sintomi possono aiutare a individuare la causa. Vediamo i principali:

  • la febbre si manifesta quando la trombocitopenia deriva da un’infezione;
  • la febbre è solitamente assente in caso di trombocitopenia immune, porpora trombotica trombocitopenica o sindrome emolitico-uremica;
  • l’ingrossamento della milza suggerisce un intrappolamento delle piastrine al suo interno e una trombocitopenia secondaria a un’altra patologia.

Esistono poi alcuni strumenti per misurare la gravità di trombocitopenia e le sue cause:

  • la conta piastrinica può essere misurata con un contatore elettronico;
  • le cause della malattia possono essere ricercate tramite l’esame di un campione di sangue al microscopio;
  • la produzione piastrinica viene indagata in seguito al prelievo di un campione di midollo osseo da esaminare al microscopio.


Fonti:

  1. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity Blood 2009; 113:6511-21
  2. Cines DB, Liebman H, Stasi R. Pathobiology of secondary immune thrombocytopenia. Semin Hematol 2009; 46: S2–14