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Range piastrine

Pur con grande variabilità da soggetto a soggetto, gli episodi emorragici spontanei si manifestano generalmente a livelli piastrinici inferiori a 20-30.000/mcl.1 In soggetti con concomitanti difetti della coagulazione, anche dovuti all’assunzione di farmaci (come aspirina e altri agenti antipiastrinici o di terapia anticoagulante) essi si possono manifestare anche con livelli piastrinici più elevati (> 50-60 x 109/L).1,2

La conta piastrinica è considerata normale, nell’ambito delle piastrinopenie immuni, con un valore di 100.000/mcl.3

range piastrine

*I maggiori esperti di ITP a livello internazionale concordano col sostenere che la gravità della patologia si definisce sia in base al range piastrinico, sia in base alla presenza di sintomi evidenti.6

I test di funzione piastrinica sono utili nel predire il rischio emorragico.7 Non ci sono tuttavia marcatori diagnostici chiari e indicatori predittivi della risposta alla terapia.8
L’obiettivo per pazienti con ITP, che siano o meno in trattamento, è il raggiungimento di una condizione clinica accettabile intesa come la limitazione delle emorragie cutanee esclusivamente a quelle di grado lieve.5

Piastrine e coagulazione

Le piastrine (dette anche trombociti), sono elementi del sangue prive di nucleo, con forma discoidale e di dimensioni comprese fra 1 e 4 micron di diametro e 1 micron di spessore. Le piastrine circolano nei vasi sanguigni senza aderire alla parete vascolare. In media, il corpo umano ne produce ogni giorno circa 100 miliardi, in modo che il loro valore nel sangue si mantenga tra circa 150.000 e 400.000/mcl.1 Le piastrine derivano dalla frammentazione dei megacariociti, cellule voluminose e dotate di molti nuclei (plurinucleate), presenti nel midollo osseo e, come è stato dimostrato più recentemente, nel polmone.2 Le piastrine rimangono in circolo per circa 7-10 giorni; al termine della loro vita sono degradate da milza e fegato.1

La trombopoietina (TPO), prodotta principalmente dal fegato, è l'ormone chiave che stimola sia la produzione di piastrine, sia la formazione nel midollo osseo dei megacariociti.3 Quando si verifica un danno tissutale, le piastrine aderiscono al vaso lesionato (formando il cosiddetto “tappo piastrinico”), cambiano forma (da discoidale a sferica) ed emettono numerose sostanze contenute nei loro granuli. A loro volta, queste sostanze favoriscono il richiamo e l’aggregazione di altre piastrine e amplificano il processo che porta alla successiva formazione del coagulo,4 una massa costituita da maglie di fibrina che intrappolano piastrine, globuli rossi e altre cellule del sangue.

Piastrine

Attività delle piastrine

  1. Danno alla parete del vaso (endotelio) con esposizione dello strato sottostante (fibroblasti e fibre collagene)
  2. Adesione e attivazione delle piastrine
  3. Rilascio delle sostanze contenute nei granuli
  4. Formazione del coagulo

Globuli rossi, globuli bianchi e piastrine imbrigliati nella rete di fibrina (coagulo)

Globuli rossi, globuli bianchi e piastrine imbrigliati nella rete di fibrina (coagulo)

Fonti:

  1. Li R, Hoffmeister KM, Falet H. Glycans and the platelet life cycle. Platelets. 2016; 27:505–11
  2. Lefrancais E, Ortiz-Munoz G, Caudrillier A, Mallavia B, Liu F, Sayah DM, et al. The lung is a site of platelet biogenesis and a reservoir for haematopoietic progenitors. Nature. 2017; 544:105–9
  3. Stegner D, vanEeuwijk JMM, Angay O, Gorelashvili MG, Semeniak D, Pinnecker J, et al. Thrombopoiesis is spatially regulated by the bone marrow vasculature. Nat Commun. 2017; 8:127
  4. Saad J, Schoenberger L. Physiology, Platelet Activation. 2018 Oct 27

Fonti:

  1. Panzer S, Rieger M, Vormittag R, Eichelberger B, Dunkler D, Pabinger I. Platelet function to estimate the bleeding risk in autoimmune thrombocytopenia. Eur J Clin Invest. 2007; 37:814–9
  2. Swinkels M, Rijkers M, Voorberg J, Vidarsson G, Leebeek FWG, Jansen AJG. Emerging Concepts in Immune Thrombocytopenia. Front Immunol. 2018; 9:880
  3. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115:168–86
  4. Thrombocyte. Normal Platelet Count Range. Disponibile al link https://www.thrombocyte.com/normal-platelet-count-range/ Ultimo accesso 08/05/2019
  5. Giordano P, Lassandro G, Di Meo NA, Palladino V, Lovrencic B, Spinelli M and Jankovic M A Narrative Approach to Describe QoL in Children With Chronic ITP. Front. Pediatr. 2019; 7:163.
  6. Gruppo di Lavoro “Disturbi della Coagulazione” Coordinatori: Prof. Ugo Ramenghi – Dr.ssa Paola Saracco. RACCOMANDAZIONI PER LA GESTIONE DELLA TROMBOCITOPENIA IMMUNE (ITP) PERSISTENTE-CRONICA IN ETA’ PEDIATRICA. Disponibile al link www.aieop.org/web/wp-content/uploads/2018/03/LG-ITP-cronica-18.10.17-1.pdf. Ultimo accesso 08/05/2019
  7. Frelinger AL III, Grace RF, Gerrits AJ, Berny-Lang MA, Brown T, Carmichael SL, et al. Platelet function tests, independent of platelet count, are associated with bleeding severity in ITP. Blood 2015; 126:873–9emerg
  8. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L Jr, Crowther MA, et al. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011; 117:4190–207