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Cause

Le cause della ITP primitiva non sono note, ma alla base del fenomeno c’è un’alterata risposta del sistema immunitario, che è di base formato da due componenti: anticorpi (immunità umorale) e cellule, come per esempio linfociti B e T (immunità cellulare o cellulo-mediata).1 Questa scoperta risale agli anni 50, quando fu dimostrato che la trasfusione di plasma di individui malati a volontari sani causava in questi ultimi piastrinopenia.

Benché il meccanismo principale della piastrinopenia risieda nella produzione di auto-anticorpi diretti contro proteine della membrana delle piastrine, le quali vanno incontro a un aumento di distruzione, si è anche visto che: 2

  • possono essere presenti auto-anticorpi diretti contro i megacariociti, le cellule dalla cui frammentazione hanno origine le piastrine. Come conseguenza le piastrine vengono prodotte in minore quantità; a questo si aggiunge una riduzione della trombopoietina (TPO), un ormone prodotto da fegato e reni, che stimola la produzione e la maturazione delle piastrine;
  • al processo distruttivo, che ha luogo principalmente nella milza, oltre agli autoanticorpi, contribuiscono diverse cellule immunitarie.

Come già anticipato, non è chiara la ragione per cui il sistema immunitario finisca per colpire alcuni componenti (antigeni) dello stesso organismo di cui fa parte (tale fenomeno è definito “perdita della immunotolleranza verso gli antigeni self”). In ogni caso, si pensa che la ITP, al pari di altre malattie autoimmunitarie, sia associata a una predisposizione genetica.2

Per quanto riguarda le forme secondarie, si ritiene che la ITP associata a malattie linfoproliferative (malattie derivanti da linfociti maturi B o T, come per esempio la leucemia linfatica cronica) sia causata dallo squilibrio del sistema immunitario.3 Nell’ITP associata a infezione, invece, il meccanismo è la cosiddetta “cross-reattività”, ovvero gli anticorpi prodotti contro l’agente patogeno (per esempio HIV, virus dell’epatite C, Helicobacter pylori) agirebbero, per “somiglianza” del bersaglio, anche contro gli antigeni delle piastrine.4 La dimostrazione di questa ipotesi è data dal fatto che la piastrinopenia tende a scomparire con la risoluzione dell’infezione e, dunque, con la scomparsa degli anticorpi.

Sintesi delle possibili cause2

Sintesi delle possibili cause

Sintesi delle possibili cause (mod. da Swinkels M, Rijkers M, Voorberg J, Vidarsson G, Leebeek FWG, Jansen AJG. Emerging Concepts in Immune Thrombocytopenia. Front Immunol. 2018; 9:880)


Fonti:

  1. Harrington WJ, Sprague CC, Minnich V, Moore CV, Aulvin RC, Dubach R. Immunologic mechanisms in idiopathic and neonatal thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med. 1953; 38:433-69
  2. Swinkels M, Rijkers M, Voorberg J, Vidarsson G, Leebeek FWG, Jansen AJG. Emerging Concepts in Immune Thrombocytopenia. Front Immunol. 2018; 9:880
  3. Visco C, Barcellini W, Maura F, Neri A, Cortelezzi A, Rodeghiero F. Autoimmune cytopenias in chronic lymphocytic leukemia. Am J Hematol 2014; 89: 1055-1062
  4. Zhang W, Nardi MA, Borkowsky W, Li Z, Karpatkin S. Role of molecular mimicry of hepatitis C virus protein with platelet GPIIIa in hepatitis C-related immunologic thrombocytopenia. Blood 2009; 113: 4086-4093