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Infanzia e adolescenza

La ITP è una delle malattie ematologiche più comuni dell’età evolutiva e la causa più frequente di piastrinopenia in questa fase di vita.1 L’incidenza di questa patologia è stimata tra i 1-100 casi per ogni 100.000 bambini di età inferiore ai 16 anni. Pur potendosi mostrare a qualsiasi età si manifesta principalmente tra i 3 e i 5 anni.2 In età pediatrica, la prognosi della ITP è buona, con basso rischio (pari allo 0,5% contro l’1,5% degli adulti) di emorragie endocraniche e una maggior frequenza di sanguinamenti non intracranici (20,2% verso 9,6% degli adulti).3,4 Più del 70% dei pazienti va incontro a guarigione spontanea entro i sei mesi dalla diagnosi. Un’età alla diagnosi superiore a 10 anni e un conteggio piastrinico inferiore a 20.000/mcl si associano a un più elevato rischio di cronicizzazione.4 Da uno studio francese è emerso che la ITP si evolve in forme persistenti o croniche nel 36% dei bambini e nel 67% degli adulti.4

In assenza di parametri clinici o di laboratorio per la definizione della durata della malattia con la dicitura “ITP di nuova diagnosi” si intendono tutti i casi che giungono per la prima volta all’osservazione del medico e, dunque, anche le forme spesso secondarie a infezioni virali (dimostrate o presunte), caratterizzate molte volte da remissione spontanea.5

Adolescenti

Per quanto riguarda gli adolescenti, è importante valutare il rischio emorragico sulla base delle manifestazioni cliniche e alle abitudini di vita, con particolare riguardo al rapporto rischio/beneficio degli sport di contatto (ogni caso deve essere valutato singolarmente).6 È poi opportuno ricordare che nelle ragazze puberi un sintomo frequente è la menorragia (aumento delle perdite mestruali). Ovviamente gli adolescenti devono essere informati sulla malattia e coinvolti nella scelta della terapia, affinché si sentano adeguatamente responsabilizzati nel raggiungimento degli obiettivi prestabiliti.6


Fonti:

  1. Terrell DR, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, Segal JB, George JN. The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J Hematol. 2010; 85:174-80
  2. Spinelli M, D’Adda A, Saettini F, Jankovic M La Porpora Trombocitopenica Immune (PTI) Malattia grave? No. Malattia fastidiosa? Sì. Quaderni acp 2013; 20(4): 154-160
  3. ​​​​​​​Kuhne T, Buchanan GR, Zimmerman S, et al. A prospective comparative study of 2540 infants and children with newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) from the Intercontinental Childhood ITP Study Group. J Pediatr 2003; 143:605-8
  4. ​​​​​​​Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, Godeau B, Lapeyre-Mestre M, Sailler L. Epidemiology of incident immune thrombocytopenia: a nationwide population-based study in France. Blood 2014; 124: 3308-3315
  5. ​​​​​​​Neunert C, Noroozi N, Norman, G, et al. Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia: a systematic review. J Thromb Haemost, 2015; 13: 457-464
  6. Kumar M, Lambert MP, Breakey V, Buchanan GR, Neier M, Neufeld EJ, Kempert P, Neunert CE, Nottage K, Klaassen RJ; ITP Consortium of North America (2015). Sports participation in children and adolescents with immune thrombocytopenia. Pediatr Blood Cancer 62:2223-5