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La piastrinopenia autoimmune è una malattia benigna del sangue a eziologia spesso non chiara che si risolve spontaneamente in circa il 60% dei bambini entro 1 anno dalla diagnosi e nell’altro 40% entro 5-6 anni. Si manifesta frequentemente con diatesi muco-cutanea di grado lieve/moderato mentre gli eventi emorragici gravi spontanei sono <0,5%. Non esistono al momento farmaci risolutivi ma solo sintomatici che hanno lo scopo di aumentare temporaneamente la conta piastrinica così da ridurre la diatesi emorragica. Il follow-up è caratterizzato da controlli seriati che dipendono dal grado della diatesi emorragica e non dovrebbero dipendere dalla conta piastrinica. L’evoluzione in patologie ematologiche maligne è pressoché inesistente, mentre in rari casi la trombocitopenia immune potrebbe essere la manifestazione iniziale di una patologia immuno-reumatologica che però evolverà nei mesi/anni successivi.

Quali sono i principali sintomi con cui si manifesta la piastrinopenia?

La ITP si manifesta prevalentemente con segni cutanei (ecchimosi e petecchie) e più raramente con segni mucosi (epistassi, gengivorragia, ematuria). I bambini, per loro natura, giocano e cadono e pertanto è normale che abbiano ecchimosi agli arti superiori e inferiori, che non devono quindi destare preoccupazione. Anche le petecchie spesso possono essere “normali” (ad esempio, compaiono sulle guance quando un bambino piange, o alle caviglie quando si corre, o sulla pelle quando ci si graffia, etc). Pertanto non bisogna limitare le attività dei bambini/adolescenti affetti da piastrinopenia, indipendentemente dalla conta piastrinica: basta rispettare le indicazioni dei medici.

I bambini con ITP possono frequentare la scuola?

I bambini/adolescenti affetti da piastrinopenia possono (anzi devono) frequentare la scuola perché la ITP non è una malattia contagiosa. Inoltre, i rischi di traumatismi importanti che possono quindi causare episodi emorragici maggiori sono molto limitati. Durante l’attività scolastica, in caso di diatesi emorragica mucosa (epistassi, gengivorragia) è sufficiente eseguire medicazioni locali (per le quali i medici possono consegnare certificazioni e indicazioni specifiche) in attesa dell’arrivo dei genitori. A tal proposito, i medici possono consegnare tramite i genitori certificazioni e indicazioni specifiche e può essere utile condividere con gli insegnanti la possibilità di tenere a scuola l’acido tranexamico, farmaco utile per tamponare gli episodi emorragici. Nel primo anno dalla diagnosi di trombocitopenia immune i controlli clinici sono con cadenza da quindicinale a trimestrale con conseguente rischio di assenze scolastiche.

Piastrinopenia e sport: i bambini con ITP possono svolgere attività sportiva?

Durante il periodo di malattia è possibile eseguire attività sportiva purché irischi traumatici siano direttamente proporzionali alla conta piastrinica. I pazienti con piastrinopenia grave (<20000/mmc) devono evitare sport ad alto impatto (come pugilato, arti marziali, motorsport), mentre possono praticare qualsiasi altra attività sportiva che non comporta il contatto fisico diretto (come nuoto, running, danza). I pazienti con piastrinopenia lieve (>50000/mmc), ad esclusione degli sport ad alto impatto sopra citati, con il supporto del proprio medico ematologo dovrebbero avere accesso anche alle visite di medicina sportiva per il rilascio del certificato medico per attività agonistica (per es. calcio, pallacanestro, pallavolo, atletica).

Cos’è la fatigue, sintomo comune della piastrinopenia?

I bambini/adolescenti con ITP cronica possono soffrire spesso di fatigue, un sintomo ormai noto nelle patologie croniche caratterizzato da astenia, spossatezza, malessere generalizzato. Tale sintomatologia può incidere negativamente sulle abituali prestazioni riducendo quindi i risultati. La fatigue ha spesso un andamento ciclico e a volte si associa anche ad una riduzione della conta piastrinica. I pazienti con trombocitopenia immune di nuova diagnosi o cronica (e i loro caregivers) devono perciò imparare a conviverci cercando di non stravolgere le proprie abitudini.

Cosa tenere a mente sulla piastrinopenia autoimmune

Per una buona accettazione della malattia e del follow-up è quindi importante comprendere alcune fondamentali nozioni:

  • la piastrinopenia non è una malattia maligna del sangue;
  • la piastrinopenia si risolve spontaneamente nella maggior parte dei casi;
  • la piastrinopenia non è contagiosa;
  • le manifestazioni cutanee sono abituali e non indicano per forza un peggioramento della piastrinopenia;
  • i bambini e gli adolescenti affetti da piastrinopenia possono (e devono) andare a scuola;
  • i pazienti possono svolgere attività sportiva rispettando le indicazioni dei medici in base al rischio traumatico;
  • non esistono cibi o regimi alimentari che possono migliorare o rischiano di peggiorare la conta piastrinica;
  • la fatigue è un sintomo molto frequente della piastrinopenia e può ridurre le performance dei pazienti.

In conclusione, la piastrinopenia autoimmune è una malattia benigna ma comunque “fastidiosa”.

A cura di

Dott. Marco Spinelli

Marco Spinelli nasce a Milano il 02/06/1980. Dopo la maturità classica ha frequentato il corso di
Medicina e Chirurgia presso l’Università Milano Bicocca ottenendo la laurea nel 2005 con il
massimo dei voti (e lode). Dal 2007 al 2012 ha frequentato la Scuola di Specialità di Pediatria
presso l’Università Milano Bicocca - Ospedale San Gerardo di Monza, dedicandosi in particolare
alle patologie onco-ematologiche. Dal 2012 è Dirigente Medico di I livello presso la Clinica
Pediatrica della Fondazione MBBM, Ospedale San Gerardo di Monza, svolgendo la sua attività
presso le U.O. di Ematologia Pediatrica, Centro Trapianti Midollo Osseo e Day Hospital
Ematologico. Durante il percorso di studi si è dedicato soprattutto alle patologie delle piastrine
ottenendo per meriti i seguenti ruoli: Responsabile dell’Ambulatorio delle Patologie delle Piastrine,
membro del Gruppo di Lavoro della Coagulazione dell’Associazione Italiana di Emato-Oncologia
Pediatrica (AIEOP), membro del Comitato Scientifico dell’Associaizione Italiana di Porpora
Immune Trombocitopenica (AIPIT). Inoltre è coinvolto in numerosi studi clinici in ambito onco-
ematologico, compresi studi sperimentali, con collaborazioni attive in numerosi lavori scientifici e
pubblicazioni, ed ha partecipato come relatore a diversi congressi nazionali e internazionali. Ha
una particolare affinità con gli adolescenti affetti da patologie onco-ematologiche e per loro ha
creato il Progetto Adolescenti presso la Clinica Pediatrica della Fondazione MBBM ed è membro
del Gruppo di Lavoro Adolescenti dell’AIEOP.